Connective tissue disease-associated interstitial lung disease / Doença pulmonar intersticial associada a doença do tecido conjuntivo

ABSTRACT Connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD) represents a group of systemic autoimmune disorders characterized by immune-mediated organ dysfunction. Systemic sclerosis, rheumatoid arthritis, idiopathic inflammatory myositis, and Sjögren's syndrome are the most common CTDs that present with pulmonary involvement, as well as with interstitial pneumonia with autoimmune features. The frequency of CTD-ILD varies according to the type of CTD, but the overall incidence is 15%, causing an important impact on morbidity and mortality. The decision of which CTD patient should be investigated for ILD is unclear for many CTDs. Besides that, the clinical spectrum can range from asymptomatic findings on imaging to respiratory failure and death. A significant proportion of patients will present with a more severe and progressive disease, and, for those, immunosuppression with corticosteroids and cytotoxic medications are the mainstay of pharmacological treatment. In this review, we summarized the approach to diagnosis and treatment of CTD-ILD, highlighting recent advances in therapeutics for the various forms of CTD.

RESUMO Doença pulmonar intersticial associada à doença do tecido conjuntivo (DPI-DTC) representa um grupo de distúrbios autoimunes sistêmicos caracterizados por disfunção de órgãos imunomediada. Esclerose sistêmica, artrite reumatoide, miosite inflamatória idiopática e síndrome de Sjögren são as DTC mais comuns que apresentam acometimento pulmonar, bem como pneumonia intersticial com achados autoimunes. A frequência de DPI-DTC varia de acordo com o tipo de DTC, mas a incidência total é de 15%, causando um impacto importante na morbidade e mortalidade. A decisão sobre qual paciente com DTC deve ser investigado para DPI não é clara para muitas DTC. Além disso, o espectro clínico pode variar desde achados assintomáticos em exames de imagem até insuficiência respiratória e morte. Parte significativa dos pacientes apresentará doença mais grave e progressiva, e, para esses pacientes, imunossupressão com corticosteroides e medicamentos citotóxicos são a base do tratamento farmacológico. Nesta revisão, resumimos a abordagem do diagnóstico e tratamento de DPI-DTC, destacando os recentes avanços na terapêutica para as diversas formas de DTC.

Avaliação de fatores de risco em pacientes com doença pulmonar intersticial associada à artrite reumatoide / Assessment of risk factors in patients with rheumatoid arthritis-associated interstitial lung disease

RESUMO Objetivo Avaliar os fatores de risco para doença pulmonar intersticial (DPI) em pacientes com artrite reumatoide (AR), bem como a associação com uso de metotrexate e com a atividade da doença articular. Métodos Estudo retrospectivo, transversal, realizado entre março e dezembro de 2019 em um centro de saúde terciário, no seguimento de pacientes com AR submetidos a provas de função pulmonar (PFP) e tomografia computadorizada de tórax. Avaliamos as características tomográficas, como a presença de DPI e sua extensão, bem como a atividade da doença articular. Medidas funcionais, como capacidade vital forçada (CVF) e a medida de difusão de monóxido de carbono (DCO) também foram avaliadas. Em seguida, aplicou-se uma análise de regressão logística multivariada para identificar os fatores de risco associados à DPI. Resultados Foram avaliados 1.233 pacientes, dos quais 134 foram elegíveis para este estudo. A maioria era do sexo feminino (89,6%), com idade média de 61 anos e fator reumatoide positivo (86,2%). A DPI associada à AR (DPI-AR) foi detectada em 49 pacientes (36,6%). Encontramos associação de DPI-AR com idade ≥ 62 anos, sexo masculino, história de tabagismo,crepitações finas na ausculta pulmonar e diminuição da DCO. Idade ≥ 62 anos e atividade articular moderada ou alta da AR foram fatores independentes associados à DPI-AR, com odds ratio de 4,36 e 3,03, respectivamente. O uso de metotrexato não foi associado à maior prevalência de DPI. Conclusão A idade e a atividade da doença da AR são importantes fatores de risco associados à DPI-AR. O metotrexato não foi associado ao desenvolvimento de DPI-AR no presente estudo.

ABSTRACT Objective To assess the risk factors for interstitial lung disease (ILD) in patients with rheumatoid arthritis (RA) and to evaluate the association of ILD with the use of methotrexate as well as with joint disease activity. Methods A retrospective, cross-sectional study conducted between March and December 2019 at a tertiary healthcare center, in a follow-up of RA patients who had undergone pulmonary function tests (PFT) and chest computed tomography. We evaluated the tomographic characteristics, such as the presence of ILD and its extension, as well as joint disease activity. Functional measurements, such as forced vital capacity (FVC) and diffusing capacity for carbon monoxide (DLCO), were also assessed. After this, a multivariate logistic regression analysis was applied in order to identify risk factors associated with ILD. Results We evaluated 1.233 patients, of which 134 were eligible for this study. The majority were female (89.6%), with a mean age of 61 years old and with a positive rheumatoid factor (86.2%). RA-associated ILD (RA-ILD) was detected in 49 patients (36.6%). We found an association of RA-ILD with age ≥= 62 year, male sex, smoking history and fine crackles in lung auscultation and a decreased DLCO. The indicators of being aged ≥ 62 years old and having moderate or high RA disease activity were both independent factors associated with RA-ILD, with an odds ratio of 4.36 and 3.03, respectively. The use of methotrexate was not associated with a higher prevalence of ILD. Conclusion Age and RA disease activity are important risk factors associated with RA-ILD. Methotrexate was not associated with the development of RA-ILD in the present study.

Prevalence of latent tuberculosis infection among patients with interstitial lung disease requiring immunosuppression / Prevalência de infecção latente por tuberculose em pacientes com doença pulmonar intersticial com necessidade de imunossupressão

ABSTRACT Objective To characterize the prevalence of latent tuberculosis infection (LTBI) in patients with interstitial lung diseases (ILDs) requiring immunosuppression. Only 5 to 10% of individuals infected with Mycobacterium tuberculosis develop tuberculosis, and certain groups of patients have an increased risk of illness, such as the immunocompromised. Patients with ILDs are frequently treated with immunosuppressants and, therefore, might have a higher risk of developing the disease. Methods Prospective study conducted at the ILD reference center of the Federal University of Paraná from January 2019 to December 2020. The screening of LTBI was performed with the use of the tuberculin skin test (TST). Results The sample consisted of 88 patients, of whom 64.8% were women, with a mean age of 61.4 years. The most frequent diagnoses were autoimmune rheumatic disease ILD (38.6%) and hypersensitivity pneumonitis (35.2%). The most common immunosuppressant in use at the time of the TST was prednisone, either in combination with mycophenolate (19.3%) or alone (17.1%). The majority of participants had fibrotic lung disease, characterized by a reticular interstitial pattern on chest computed tomography (79.5%) and moderate to severe functional impairment (mean FVC 69.2%). A prevalence of LTBI of 9.1% (CI 95%, 2.1%-15.1%) was found, with a TST median of 13. Conclusion Patients with ILD who are treated with immunosuppressants are not commonly screened for LTBI, despite being under a greater risk of progression to active disease. This study suggests the need for a more cautious approach to these patients.

RESUMO Objetivo Caracterizar a prevalência de Infecção Latente por Tuberculose (ILTB) em pacientes com Doenças Pulmonares Intersticiais (DPIs) que necessitam de imunossupressão. Apenas 5 a 10% dos indivíduos infectados pelo Mycobacterium tuberculosis desenvolvem tuberculose, sendo que certos grupos de pacientes apresentam maior risco de doença, tais como os imunocomprometidos. Pacientes com DPIs são frequentemente tratados com imunossupressores, portanto, podem apresentar maior risco de desenvolver a doença. Métodos Estudo prospectivo conduzido no Centro de Referência para DPI da Universidade Federal do Paraná (UFPR), entre Janeiro de 2019 e Dezembro de 2020. O rastreio de ILTB foi realizado por meio da Prova Tuberculínica (PT). Resultados A amostra foi composta por 88 pacientes, dos quais 64,8% eram mulheres, com, em média, 61,4 anos de idade. Os diagnósticos mais frequentes foram DPI associada a doença reumática autoimune (DRAI) (38,6%) e pneumonite de hipersensibilidade (35,2%). Prednisona foi o imunossupressor mais comumente utilizado à época da PT, em combinação com micofenolato (19,3%) ou isoladamente (17,1%). A maioria dos participantes tinha doença pulmonar fibrótica, caracterizada por infiltrado reticular em tomografia computadorizada de tórax (79,5%), bem como comprometimento funcional moderado a grave (Capacidade Vital Forçada (CVF) média de 69,2%). Observou-se uma prevalência de ILTB de 9,1% (Intervalo de Confiança (IC) 95%, 2,1%-15,1%), com mediana da PT de 13. Conclusão Não é comum que pacientes com DPI tratados com imunossupressores sejam avaliados quanto à presença de ILTB, apesar de estarem sob um maior risco de progressão para doença ativa. Este estudo sugeriu a necessidade de uma abordagem mais cuidadosa em relação a esses pacientes.

Levantamento epidemiológico dos casos de câncer de pulmão em Curitiba/PR / Epidemiological survey of lung cancer cases in Curitiba/PR

Este artigo buscou analisar o perfil epidemiológico de casos de câncer de pulmão no município de Curitiba/PR no período de janeiro de 2013 a dezembro de 2017. Pesquisa epidemiológica, transversal e retrospectiva. O material para análise foi coletado nos laboratórios de análise patológica e citologia da cidade, os quais são responsáveis pela análise da maioria dos hospitais de Curitiba e região metropolitana. Os dados coletados foram computados em planilha Excel e avaliados de forma descritiva e analítica. Foram avaliados 749 casos de pacientes com neoplasia pulmonar. Encontrou-se um predomínio no sexo feminino (51,5%); idade média de 63,2 (+ 15,7) anos; subtipo histológico mais comum o adenocarcinoma (41%) seguido de escamoso (15,6%). A localização mais frequente foi dos lobos superiores, somando 82 acometimentos à esquerda e 114 à direita. Os dados encontram-se em consonância com a literatura mundial.

This article analyzed the epidemiological profile of lung cancer cases in Curitiba / PR from January 2013 to December 2017. Epidemiological, transversal and retrospective study. The material for analysis was collected in the pathological analysis and cytology laboratories of the city. These laboratories are responsible for the analysis of the majority hospitals in Curitiba and the metropolitan region. The collected data were computed in an Excel spreadsheet and evaluated descriptively and analytically. 749 cases of patients with lung cancer were evaluated. There was a predominance of females (51.5%); mean age of 63.2 (+ 15.7) years; most common histological subtype is adenocarcinoma (41%) followed by squamous (15.6%). The most frequent location was of the upper lobes: 82 on the left and 114 on the right. The results are in line with the world literature.

Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology / Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

Como nossas crianças estão sendo transportadas nos veículos?: estudo em um Centro Educacional de Curitiba - PR com crianças de 1 a 4 anos / How are our children being transported?: a study in a Curitiba - PR preschool

Objetivo: Avaliar as condições do transporte de crianças (um a quatro anos) em veículos particulares em Curitiba - PR. Métodos: Delineamento - estudo transversal não controlado. Observação da colocação das crianças no interior dos veículos e preenchimento de protocolo previamente elaborado na saída de uma escola. Não foram avaliados tipo, certificação ou instalação das cadeiras. Resultados: Das 23 crianças do estudo, seis (26,08%) estavam soltas no banco traseiro, cinco (21,73%) presas ao cinto de segurança do banco traseiro, sem nenhum dispositivo de segurança, e nove (39,13%) estavam em cadeiras de segurança fixadas no banco traseiro, viradas para a frente. Três crianças foram transportadas no banco dianteiro, sendo que duas (8,69%) estavam sem o cinto de segurança e a outra (4,34%) presa a ele, todas sem cadeirinhas. Conclusão: As causas externas ocupam o segundo lugar na mortalidade pediátrica brasileira e os transportes o segundo lugar neste grupo. A National Highway Traffic Safety Administration orienta que crianças de um a quatro anos sejam transportadas em cadeirinhas de segurança certificadas e instaladas no banco traseiro dos veículos, viradas para a frente. Mesmo não tendo sido avaliados todos os critérios para o transporte seguro das crianças, em veículos de passeio, 60,86% estavam sendo transportadas incorretamente e apenas 39,13% adequadamente. Os resultados apresentados servem de alerta aos pediatras, para que maior atenção seja dada a esta orientação.